SCID

19.6.2012 , Lucia Hlavatá

scid.jpg - kopie
scid.jpg - kopie
SCID, čiže Severe Combined Immunodeficiency, je choroba zvaná ťažký kombinovaný imunodeficit. U SCID dochádza k poruche T aj B lymfocytov. Pri diagnózach SCID začína liečba podaním potrebných protilátok. SCID je možné vyliečiť transplantáciou kostnej drene, keď imunitný systém začne fungovať úplne normálne.

SCID

SCID, z anglického Severe Combined Immunodeficiency, je choroba zvaná ťažký kombinovaný imunodeficit. Jedná sa o vzácnu avšak veľmi závažnú vrodenú poruchu imunity. Toto ochorenie je vo väčšine prípadov dedičné. Z názvu kombinovaný vyplýva, že sa jedná o poruchu bunkovej aj protilátkovej imunity. Dochádza k poruche ako B tak i lymfocytov. Keďže sa jedná o ochorenie celkom vzácne, často uniká správnej diagnóze. Bez liečby však deti postihnuté touto chorobou umierajú spravidla do prvého roku života.

SCID - príčiny a prejavy

Príčiny SCID môžu byť na rôznej úrovni. Môže sa jednať o ťažkú poruchu vývoja kmeňovej bunky v kostnej dreni, kedy sa netvoria žiadne krvné bunky, ďalej to môže byť porucha vývoja B alebo T lymfocytov alebo porucha v enzýmoch bunky, kedy dochádza k poruche B alebo T lymfocytov dôsledkom hromadenia toxických látok v bunke. Tieto poruchy spôsobujú charakteristické klinické prejavy choroby.

Ochorenie sa objavuje už v prvých mesiacoch života závažnými život ohrozujúcimi infekciami s veľmi ťažkým priebehom. Infekcie sa často opakujú. Môže sa jednať o zápal pľúc (pneumónia), zápaly mozgových blán (meningitída) alebo sepsu (infekcia krvného obehu)Typické sú u detí hnačky, ktoré spôsobujú zástavu rastuúbytok na váhe a celkové neprospievanieČastým je aj kvasinkové ochorenie kože. Pôvodcovia chorôb sú rovnakí ako u ostatných detíuplatňujú sa však aj takíktorí by za normálnych okolností chorobu nevyvolaliBývajú to vírusy, baktérie aj huby. Dieťa môže na následky infekcie aj zomrieť.

SCID - liečba

K podozreniu na ochorenie vedú klinické príznaky ťažkých infekcií. Je nutné stanovenie počtu jednotlivých lymfocytov, T aj B. Zásadný je tiež aj test funkcie lymfocytov. U väčšiny detí T lymfocyty nereagujú vôbec.

Hneď po stanovení diagnózy je nutné zahájiť vhodnú liečbu, ktorá zahŕňa širokospektrálne antibiotiká, antivirotiká či antimykotiká. Dôležité je tiež pravidelné dodávanie protilátok. Dieťa s ťažkým imunodeficitom nesmie byť očkované živými vakcínami, pretože by u neho mohlo dôjsť k prepuknutiu choroby. Obzvlášť nebezpečné pre tieto deti sú kiahne. Preto musia byť izolované od ostatných detí a nemali by sa dostávať na verejné miesta a do kolektívu. Najúspešnejšou liečbou tejto choroby je transplantácia kostnej drene. Pri tomto výkone sa chýbajúce alebo zle fungujúce bunky imunitného systému nahradia bunkami od zdravého darcu. Úspešnosť závisí predovšetkým od zdravotného stavu pacienta a na výbere vhodného darcu. Môže ním byť aj niekto z rodiny.

SCID - prognóza

Ťažký kombinovaný imunodeficit je jedným z najzávažnejších ochorení imunitného systému. Podrobnejšie imunologické vyšetrenie by malo byť vykonané u detí, ktoré majú opakované kožné a slizničné infekcie, zápaly pľúc, hnačky a neprospievanie. U pacientov, ktorým zatiaľ nebola transplantovaná kostná dreň je neustále vysoké riziko závažných a často smrteľných chorôb. V prípade transplantácie kostnej drene nastáva úplná obnova imunitného systému, ktorý je potom schopný normálnej funkcie. Dôležité však je celoživotné sledovanie pacienta a dôkladné liečenie všetkých ochorení.

 
 
 


Vložiť príspevok:

Vážení čitatelia, o vaše názory veľmi stojíme. Chceme, aby ste sa u nás cítili dobre, preto diskusiu strážime a príspevky, ktoré sú v rozpore s Kódexom diskutéra mažeme.




Email