Myasthenia gravis

26.4.2012 , Vladislava Králová

myasthenia-gravis-2.jpg - kopie
myasthenia-gravis-2.jpg - kopie
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje veľkou svalovou slabosťou. Pri myasthenii gravis náš imunitný systém napadá miesto, kde sa mení nervový impulz vo svalovú kontrakciu. Myasthenia gravis môže viesť až k uduseniu v dôsledku slabosti dýchacích svalov. Liečba myasthenie gravis je založená na posilnení nervovo-svalovej platničky a na potláčaní imunity.

Myasthenia gravis

Myastenia gravis, voľne preložené veľká svalová slabosť, je veľmi zaujímavé ochorenie. Viac sú ním postihnuté mladé ženy, prejavy začínajú hlavne vo veku 20-40 rokov. Jedná sa o autoimunitné ochorenie, postihnutá je funkcia nervovo-svalovej platničky, ktorá zaisťuje nervovo-svalový prenos. Nervovo-svalová platnička je štruktúra, ktorá zaisťuje premenu nervového signálu na svalovú kontrakciu. Táto premena umožňuje voľný pohyb. Motorickým nervovým vláknom prichádza impulz, ktorý vedie k uvoľneniu mediátora acetylcholínu, ktorý sa vyleje a následne sa naviaže na svoj receptor. Toto naviazanie spustí ďalšie mechanizmy, ktorých výsledkom je sťah svalového vlákna. Ako pri každom autoimunitnom ochorení sú tvorené protilátky proti štruktúram vlastného tela. V prípade myasténie je touto štruktúrou receptor pre acetylcholín. Acetylcholín tak nemôže byťnaviazaný a nedochádza tak k odovzdaniu nervového signálu na svalovinu.

Myasthenia gravis - príznaky

Hlavným príznakom je svalová slabosť, ktorá kolíše v závislosti na námahe. Základným znakom teda je, že sa pri záťaži svalová slabosť zhoršuje, pri odpočinku sa opäť stav zlepší. Pacienti tak musia často odpočívať, nevydržia dlho ťažko pracovať. Prejavy sú určené tým, ktoré svalové skupiny  postihnuté. Typicky to sú okohybné, žuvaciemimické svaly a svaly hrtana podieľajúce sa na tvorbe hlasu. Pacienti tak majú poklesnuté viečko, ktoré nemožno udržať v normálnej polohe. Je dvojité videnie. Môže pre nich byť nepohodlné žuvanie a môžu mať problémy pri prehĺtaní. Toto spôsobuje nebezpečenstvo vdýchnutia sústa, ktoré môže viesť k rozvoju zápalu pľúc. Pri postihnutí mimického svalstva je reč často nezrozumiteľná, výraz tváre je stuhnutýpacient nezapíska. Najťažší stav nastáva, ak sú postihnuté dýchacie svaly. Hovoríme potom o myastenickej kríze, ktorá pacienta akútne ohrozuje na živote udusením. Pred rozvinutím príznakov myasténie možno často vypozorovať nejakú záťaž. Typicky sa jedná o infekčné ochorenie, psychický stres či podanie niektorých liekov.

Myasthenia gravis - vyšetrenie

Pri diagnostike ochorení je ako vždy základom anamnéza. Dobre odobraná anamnéza nás môže priviesť na toto ochorenie, pacienti často popisujú vyššie uvedené príznaky. Pri ďalšom postupe sa vykonávajú záťažové testy postihnutých svalových skupín. Ako príklad si môžeme uviesť usilovnú fixáciu pohľadu nahor či počítanie na jeden nádych. Dôležité vyšetrenie je elektromyografia. Je pri ňom pomocou elektródy opakovane stimulovaný sval a meria sa jeho odpoveď, ktorá sa v prípade pozitivity testu výrazne znižuje. Ďalším vyšetrením je vyšetrenie krvi, kde sú vyhľadané špecifické protilátky proti acetylcholínovým receptorom. Dôležité je tiež vyšetrenie týmusu, ktorý je výrazne častejšie postihnutý nádorovým ochorením.

Myasthenia gravis - liečba

Liečba je namierená hneď na niekoľko úrovní. Užívajú sa lieky, ktoré pôsobia ako inhibítory acetylcholínesterázy, teda enzýmu, ktorý rozkladá acetylcholín. Acetylcholín tak dlhšiu dobu pôsobí na platničke. Zástupcom je napríklad syntostigmin. Lieky typu kortikoidy a imunosupresíva majú za úlohu stlmiť imunitný systém a tak znížiť počet tvorených autoprotilátok. Pri chirurgickej liečbe je niekedy odstraňovaný týmus, nielen že je často postihnutý nádorom, ale jedná sa tiež o hlavný zdroj protilátok. Pri výkone zvanom plazmaferéza je krv očisťovaná od autoprotilátok. Používa sa predovšetkým pri akútnych stavoch, teda pri myastenickej kríze. Nemožno prevenciou zamedziť rozvoju choroby, dôležitá je predovšetkým prevencia extrémnej svalovej únavy.  môže viesť k únave dýchacích svalov a k následnému uduseniu. Je nutné veľa odpočívať, vyhýbať sa ťažkej fyzickej námahe a hlavne, ak sa cítite unavení, nepremáhajte túto únavu.

Vložiť príspevok:

Vážení čitatelia, o vaše názory veľmi stojíme. Chceme, aby ste sa u nás cítili dobre, preto diskusiu strážime a príspevky, ktoré sú v rozpore s Kódexom diskutéra mažeme.




Email