Huntingtonova choroba

16.4.2012 , Martina Ševčíková

huntingtonova-nemoc.jpg - kopie
huntingtonova-nemoc.jpg - kopie
Huntingtonova choroba je vážne dedičné ochorenie, prejavujúce sa v rôznom veku. Medzi hlavné príznaky Huntingtonovej choroby patria mimovoľné pohyby a úpadok psychického zdravia vplyvom odumierajúcich neurónov v mozgu. Choroba je v súčasnej dobe neliečiteľná, dajú sa iba mierniť jej príznaky a podávať niektoré tlmiace lieky. Väčšina pacientov preto zomiera predčasne, často nie priamo na Huntingtonovu choroba, ale na oslabenie organizmu, vplyvom pádu alebo dokonca aj samovraždou.

Huntingtonova choroba

Huntingtonova choroba, alebo tiež chorea, je vážne dedičné ochorenie s typickými psychickými a fyzickými príznakmi. Pomenovaná je po svojom objaviteľovi Georgovi Huntingtonovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1872. Príznačné je ešte jedno pomenovanie, a to tancujúca choroba, pretože jedným z typických prejavov, sú nekontrolovateľné mimovoľné pohyby pripomínajúce tanečné kreácie.

Huntingtonova choroba a jej príznaky

Medzi príznaky radíme najmä neovládateľné zášklby končatín, hlavy i zášklby trupu. Choroba má za následok psychický rozklad osobnosti a vznik demencie. Výskyt mimovoľných pohybov sa vyskytuje predovšetkým, ak je postihnutý jedinec v určitej stresovej situácii. V spánku naopak pozorovateľné vôbec nie sú. Pohyby sa postupne zhoršujú a jedinec sa stáva nesamostatným. Začína mať problémy s chôdzou, s držaním jednotlivých predmetov, nevedia sa preto ani najesť a v neposlednom rade sa objavia poruchy reči, pretože hlasivky, ktoré potrebujeme k správnemu tvoreniu slov, sú svaly, a teda sú tiež postihnuté. Príčinou týchto príznakov je postupné chýbanie neurónov, mozgových buniek, v štruktúrach mozgu, tzv. bazálnych gangliách, ktoré sú zodpovedné za riadenie pohybu. Postupne neuróny začínajú chýbať aj v mozgovej kôre, preto sa začínajú objavovať príznaky psychické, a to poruchy osobnosti, zmätenosť, halucinácie, bludy, sprevádzané konečným štádiom, a to demenciou až smrťou.

Huntingtonova choroba a jej formy

Známych je niekoľko foriem Huntingtonovej choroby. V prvom rade tzv. juvenilná forma, kedy sa príznaky choroby začínajú objavovať do 20. roka života. Neobjavujú sa mimovoľné pohyby, ale celkový rozvoj príznakov je oveľa rýchlejší ako u ostatných foriem. Ďalšia a najčastejšia forma je forma klasická, ktorá sa vyskytuje v 90% a s typickými prejavmi popísanými vyššie. Prvé prejavy sú pozorovateľné medzi 35. - 50. rokom života. A v neposlednom rade sa vyskytuje forma s neskorým začiatkom, ktorá sa objavuje až po 60. roku. Zo všetkých foriem je práve táto forma najmiernejšia, priebeh je pomalý a nedochádza k výraznej demencii. Zatiaľ nie je známe vyšetrenie, ktoré by odhalilo, v ktorom roku sa ochorenie prejaví. Chorým tak zostáva nádej, že napríklad práve u nich sa prejaví až neskorá forma, čo im dáva šancu na pomerne dlhý a normálny život.

Huntingtonova chorea a jej liečba

Choroba zatiaľ stále zostáva nevyliečiteľnou. Vedci sa každým dňom snažia nájsť liek alebo prísť s riešením, ktoré by príznaky ochorenia zmiernilo, poprípade úplne zastavilo. Lekár môže predpísať len antidepresíva proti depresii, antipsychotiká a neuroleptiká proti bludom a nepokoju. Podáva sa tiež vysoko kalorická strava, aby sa zabránilo stratám telesnej hmotnosti. Najzávažnejší prejav, demencia, sa však zastaviť nedá. Zaujímavé je, že samotná choroba mnohokrát nie je príčinou smrti. Chorý v podstate umiera na komplikácie, ktoré chorobu sprevádzajú. Často sa zomiera na zápal pľúc, pretože telo chorého je oslabené a nevie sa preto výrazne brániť. Nie zriedka sa vyskytujú aj úmrtia z dôsledku pádu, ako už sme vyššie popisovali, z dôvodu zlej koordinácie pohybov. Ojedinelá nie je ani samovražda. Chorí si totiž svoj stav často uvedomujú. Ak chcú, sú oboznámení s priebehom ochorenia, a tak niekedy nechcú byť príťažou svojej rodine, na ktorej by sa postupom času stali úplne závislí.

Vložiť príspevok:

Vážení čitatelia, o vaše názory veľmi stojíme. Chceme, aby ste sa u nás cítili dobre, preto diskusiu strážime a príspevky, ktoré sú v rozpore s Kódexom diskutéra mažeme.




Email