Sklerodermia

Sklerodermia

Sklerodermia patrí k nie príliš častým ochoreniam. Jedná sa o skupinu ochorení, ktoré postihujú spojivové tkanivo. V preklade sklerodermia znamená tuhnutie kože. Presnejšie ide o zápal a tuhnutie väziva v zamši a podkoží. Príčina vzniku tejto choroby nie je známa. Rizikovým faktorom je výskyt choroby v rodine. Na jej vzniku sa môžu podieľať aj vplyvy vonkajšieho prostredia, imunologické poruchy alebo infekcie. Ženy bývajú postihnuté až 3x častejšie než muži. Sklerodermia patrí k ochoreniam s chronickým priebehom a bez liečby sa postupne zhoršuje. Rozoznávame dve základné formy choroby: lokalizovanú a systémovú. Tie sa ešte ďalej delia na niekoľko typov.

Sklerodermia a jej typy - lokalizovaná sklerodermia

Lokalizovanej sklerodermii sa inak hovorí morphea. Javí sa ako okrsky tuhšieho tkaniva žlto-bielej farby s červenofialovým lemom. Ložísk môže byť aj viac a môžu tiež splývať v rozsiahle plochy. V takom prípade je nutné vylúčiť prechod do formy systémovej. Iný typ morphey je tzv. lineárna. Je charakterizovaná pruhovitými tuhými ložiskami prevažne na končatinách. Môže postihovať aj hlbšie uložené tkanivá, kĺby a kosti, čo môže u detí spomaliť až zastaviť rast kočatiny. Pri výskyte na čele pripomína jazvu po seknutí šabľou, a preto nesie francúzsky názov "en coup de sabre".

Sklerodermia a jej typy - systémová sklerodermia

U systémovej sklerodermie je u viac ako 90% pacientov prítomný tzv. Raynaudov fenomén. Ide o záchvatové zbelávanie a následné sčervenanie prstov na rukách v dôsledku sťahu krvných ciev, sprevádzané bolesťami kĺbov. Niekedy môže až o desaťročia predchádzať ostatným príznakom choroby. Následne nastáva opuch kože, hlavne na prstoch rúk alebo nôh až po lakte a kolená, aj na tvári, krku a trupe. Neskôr opuch ustupuje a na jeho mieste sa objavuje tuhá koža. Tá sa šíri od prstov smerom nahor. Vznik tuhej kože na rukách vedie k vzniku pazúrovitej ruky s deformáciami kĺbov. Na rukách sú viditeľné tiež rozšírené krvné cievy a typická je silná bolestivosť. Dochádza tiež k postihnutiu vnútorných orgánov. Pri postihnutí pažeráka nastávajú problémy s prehĺtaním a dochádza k úbytku hmotnosti. Pľúcne postihnutie sa prejavuje namáhavým dýchaním a dýchavičnosťou. Môže byť tiež postihnuté srdce a obličky.

Sklerodermia - vyšetrenie

Stanovenie diagnózy je založené predovšetkým na fyzikálnom vyšetrení a môže ju stanoviť ako kožný lekár, tak aj reumatológ alebo praktický či pľúcny lekár. Cielené vyšetrenia preukážu orgánové poškodenie tráviaceho ústrojenstva, srdca, pľúc alebo obličiek. Z laboratórnych vyšetrení sa stanovujú protilátky, ktoré sú prítomné u viac ako polovice pacientov. Niekedy môže byť odobratá aj vzorka kože na histologické vyšetrenie.

Sklerodermia a jej liečba

Keďže je príčina sklerodermie doteraz neznáma, liečia sa len jej príznaky. Táto liečba však výrazne prispieva k zlepšeniu stavu pacienta. Používajú sa protizápalové lieky ako antireumatiká, kortikoidy alebo lieky na potlačenie imunitného systému. U lokalizovanej formy sú vhodné masti na premazávanie ložísk, aplikácia vitamínu E alebo penicilínu. U Raynaudova fenoménu sa užívajú lieky, ktoré rozširujú cievy a zlepšujú prúdenie krvi. Pri postihnutí srdca a prevencii obličkového zlyhania v dôsledku vysokého tlaku sa podávajú antihypertenzíva - lieky znižujúce krvný tlak. Tiež sa môžu podávať malé dávky aspirínu ako prevencia vzniku krvných zrazenín v cievach prstov. Pri ťažkostiach s trávením je lepšie vylúčiť alkohol, kofeín a fajčenie. Pri pľúcnom postihnutí pomáha kyslíková terapia. Vhodný je pobyt v teplom prostredí, nosenie rukavíc, masáže, cvičenie a ochrana pred úrazmi a chladom.

Sklerodermia a jej prognóza

Sklerodermia je ochorenie s dlhodobým priebehom. U detí s lokalizovanou formou je možné takmer úplné uzdravenie. Táto forma trvá priemerne 3 - 5 rokov. V niektorých prípadoch sa však choroba znovu objaví. Systémová sklerodermia sa vyliečiť nedá. Môže trvať aj niekoľko desaťročí. Nevyhnutné je však včasné vyhľadanie lekára. Všetky príznaky sa dajú liečiť. Choroba sa tým spomalí, zabráni sa ďalšiemu poškodzovaniu orgánov a ochorenie sa tým dá udržiavať relatívne dlhú dobu v pokoji. Postihnutému tak vhodná liečba umožní lepšiu kvalitu života.