Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom sa objavujú štyri chyby v stavbe srdca a z neho vystupujúcich ciev. Srdce tvorí nevyhnutnú súčasť nášho krvného obehu. Pracuje ako svalová pumpa, ktorá sa dokáže pravidelne sťahovať a tým umožní prečerpávať okysličenú krv z pľúc ďalej do celého tela. Zároveň z tela odčerpáva krv zbavenú kyslíka a vedie ju do pľúc. K tomu, aby srdce správne fungovalo a dobre plnilo svoje funkcie, je potrebné, aby aj jeho stavba bola správna. Do srdca sa krv z tela zbavená kyslíka dostáva cez hornú a dolnú dutú žilu a naplní najskôr pravú sieň a následne pravú komoru. Z pravej komory tečie ďalej cez pľúcnu tepnu do pľúc, kde dochádza k okysličeniu krvi. Táto okysličená krv vteká do ľavej siene a komory a z tej potom do srdcovnice. Srdcovnica, čiže aorta, nasadá na ľavú srdcovú komoru a prúdi ňou krv vypudená srdcom do celého tela.

Podstata Fallotovej tetralógie

Podstatou vzniku Fallotova tetralógia je chybný vývoj orgánu a srdcových štruktúr, ktorý vzniká najčastejšie v priebehu 4. - 6. týždňa tehotenstva. Ako už bolo spomenuté, Fallotova tetralógia sa skladá zo 4 súčasne sa vyskytujúcich anomálií.

• Prvá zo štyroch uvádzaných chýb v stavbe srdca je tzv. zmena pozície srdcovnice (aorty). Jedná sa o tzv. dextropozíciu aorty, keď táto veľká tepna vychádza z pravej komory, namiesto z ľavej. V dôsledku zmenenej polohy srdcovnice totiž dochádza k tomu, že sa zo srdca do tela okrem krvi okysličenej z pľúc dostáva aj krv odkysličená, ktorá má za normálnych okolností vstúpiť do pľúc. Tým sa do tela dostáva menej kyslíka než je potrebné pre správnu funkciu tkanív a orgánov.
• Druhou chybou je porušenie septa, ktoré oddeľuje pravú a ľavú srdcovú komoru. V septe potom vzniká otvor, ktorý umožní miešanie krvi z oboch komôr, teda okysličenej krvi z ľavej komory s odkysličenou z komory pravej.
• Tretiou chybou je zúženie pľúcnej tepny. Táto tepna vychádza z pravej srdcovej komory a má za úlohu viesť neokysličenú krv do pľúc. Ak dôjde k jej zúženiu, zhoršuje sa tok krvi do pľúc a znižuje sa jej okysličovanie. V dôsledku toho sa neokysličená krv dostáva cez otvor v medzikomorovom septe ďalej do ľavej komory a do srdcovnice.
• Štvrtou chybou je aj tzv. zväčšenie čiže hypertrofia pravej komory. Pravá komora musí pracovať proti vyššiemu odporu zúženej pľúcnej tepny, a tak sa zväčšuje a hrubne aj svalovina jej steny. V dôsledku zväčšenia svalovej hmoty nie je naraz možné zaistiť z tejto časti srdca dostatočné zásobenie okysličenou krvou a srdce ako také môže zlyhať.

Príznaky Fallotovej tetralógie

Príznaky Fallotovej tetralógie sa väčšinou objavujú už pri narodení alebo krátko po ňom. Výrazným znakom je tzv. cyanóza spôsobená nedostatkom okysličenej krvi v tele, kedy dochádza ku zmodraniu pier alebo nechtových lôžok. Ďalej sa môže objavovať námahová dýchavičnosť alebo lekárom počuteľné srdcové šelesty.

Príčiny vzniku Fallotovej tetralógie

Fallotova tetralógia, ako sme už spomenuli, je vada vrodená a môže byť spôsobená niekoľkými faktormi. Významnú úlohu hrá dedičnosť, ale nemožno zabudnúť ani tzv. rizikové faktory vonkajšieho prostredia. Dedičnosť prirodzene príliš ovplyvniť nemôžeme. Všeobecne sa uvádza, že vyšší výskyt Fallotovej tetralógia je napríklad u tzv. Downovho syndrómu. Medzi rizikové faktory vonkajšie, teda tie, ktoré môžeme do značnej miery ovplyvniť životným štýlom, patrí hlavne fajčenie alebo pitie alkoholu matkou počas tehotenstva. Preto je potrebné sa týmto faktorom vyvarovať. Výskyt srdcových vád je tiež vyšší u matiek, ktoré v tehotenstve užívali niektoré nevhodné lieky, napríklad lieky proti epilepsii. Existuje ale aj celý rad ďalších vonkajších faktorov, ktoré môžu plod v priebehu tehotenstva ovplyvniť.

Diagnostika Fallotovej tetralógie

Stanovenie diagnózy Fallotovej tetralógie vychádza z klinických príznakov po narodení jedinca. Objavujú sa srdcové šelesty a predovšetkým zmodranie kože a sliznice dutiny ústnej. Zároveň je nevyhnutné využitie zobrazovacích metód. Základnou metódou pre diagnostiku Fallotovej tetralógie je ECHO, teda echokardiografia. Jedná sa o ultrazvukové vyšetrenie srdca, pri ktorom je možné zhodnotiť tvar a veľkosť srdca, vyšetriť srdcové dutiny či chlopňový aparát. Ďalej sa využíva zhotovenie röntgenu srdca a pľúc, ekg, teda elektrokardiografie. V neposlednom rade je využívaná aj srdcová katetrizácia, keď sú do srdca zavedené tenké hadičky. Týmto spôsobom je možné zistiť informácie o krvnom tlaku a usporiadaní ciev okolo srdca.

Liečba Fallotovej tetralógie

Jedinou možnosťou liečby Fallotovej tetralógie je chirurgický zákrok, ktorý vykonávajú špecialisti v odbore kardiochirurgie. Jedná sa o výkon, ktorého cieľom je obnoviť anatomické a teda aj fyziologické pomery v srdci, a tým aj zaistiť správny krvný obeh. Zmeny na srdci je možné upraviť do fyziologickej polohy počas jedného výkonu. Častejšie sa však jedná o väčší počet operácií, ktoré po sebe nasledujú v rôzne dlhom časovom intervale. Lekári majú možnosť voliť medzi tzv. paliatívnou spojkovou operáciou či operáciou Fallotovej tetralógie ako takej.

• Paliatívna spojková operácia spočíva v zavedení spojky medzi srdcovnicou a pľúcnicou. Tento výkon sa vykonáva na zatvorenom srdci, teda vtedy, keď nie je pozastavená činnosť srdca. Tento zákrok problém nerieši, iba zlepší zdravotný stav novorodenca a tým umožní odloženie operácie.
• Operácia ako taká sa vykonáva na otvorenom srdci, kedy sa zastavuje činnosť srdca a je nutné zaistiť mimotelový krvný obeh. Ten je zaisťovaný prístrojom, ktorý funguje ako pumpa a rozvádza okysličenú krv do celého tela. Tento typ operácie sa využíva na liečbu väčšiny srdcových vrodených vád. Dochádza pri ňom k už spomínanej úprave pomerov na srdci novorodenca.

Prevencia Fallotovej tetralógie

Jednoznačnou prevenciou, ako znížiť riziko vzniku srdcových vád, je samozrejme vyvarovať sa rizikovým faktorom v tehotenstve, najmä tým vonkajším. Úplným základom je zamedziť konzumácii alkoholu, najmä v prvých mesiacoch tehotenstva, obmedziť fajčenie vrátane pobytu v zafajčených priestoroch.