Pemphigus

8.4.2012 , Lucia Hlavatá

pemphigus.jpg - kopie
pemphigus.jpg - kopie
Pemphigus je choroba, ktorá sa prejavuje vznikom pľuzgierov po celom tele. Pemphigus je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje osoby v strednom veku. Pemphigus môže mať rôzne prejavy a podľa nich ho delíme do niekoľkých typov. Liečba pemphigu je komplikovaná a nesie mnohé ďalšie riziká.

Pemphigus

Pemphigus je slovo odvodené od gréckeho pemphix - pľuzgier. Preto je tiež názvom pre chronické autoimunitné ochorenie, charakterizované vznikom pľuzgierov, ktoré postihujú kožu a sliznice po celom tele. Jedná sa o poruchu imunitného systému, kedy sú namierené protilátky proti vlastným bunkám pokožky, čo spôsobuje zmeny v podobe vzniku veľkých a početných pľuzgierov. Týmto ochorením sú najčastejšie postihnutí ľudia stredného veku (40 - 60 rokov), rovným dielom muži aj ženy. Väčšie riziko je u osôb, ktoré trpia nejakým iným autoimunitným ochorením. Tieto pľuzgierovité stavy môžeme rozdeliť na niekoľko typov podľa vzhľadu a priebehu choroby.

Pemphigus - typy a prejavy

Najčastejším typom je pemphigo vulgaris. Prvé príznaky sa často objavujú v dutine ústnej a postupne sa pľuzgiere tiež vysievajú na koži. Jednotlivé bunky vnútri pokožky sa od seba odďaľujú a vzniknuté priestory sa vypĺňajú tekutinou. Tak dochádza k vzniku pľuzgiera. Strata súdržnosti medzi bunkami sa dá preukázať aj na zdanlivo zdravej koži, kedy sa tlakom prsta koža zhrnie a obnaží sa mokvajúca plocha. Pľuzgiere sú spočiatku vyplnené čírym obsahom, ten sa neskôr hnisavo kalí a po prasknutí vznikajú zle sa hojace a veľmi bolestivé mokvajúce rany. Tie sa následne pokrývajú chrastou a sladkasto páchnu. Koža v okolí býva zapálená. Pľuzgiere postupne pribúdajú a splývajú do veľkých plôch. Hojenie je veľmi pomalé, nevznikajú však po ňom jazvy.

Menej častým je pemphigus herpetiformis. U tohto typu sa tvoria drobné aj väčšie pľuzgiere, ktoré na koži vytvárajú silno svrbiace alebo páliace plochy. Pemphigus vegetans vzniká v miestach vlhkého zaparenia, je miernejší, ale časom sa môže zhoršiť. Častá je aj kvasinková infekcia na takto postihnutých miestach. Vzácnejšou formou je pemphigus foliaceus. Postihnutá je koža v strednej časti tváre, štica, hrudník a horná časť chrbta. Objavujú sa vlhnúce ložiská s chrastami splývajúce do väčších plôch, ktorá svrbia a pália. U rôznych zhubných nádorov je sprievodným javom pemphigo paraneoplasticus. Často je prítomné u lymfómov. Vznikajú bolestivé rany na všetkých slizniciach a v okolí nechtov a pľuzgiere prevažne na hornej polovici trupu a končatinách.

Pemphigus - liečba

Choroba sa väčšinou pozná podľa jasných kožných príznakov. Pre potvrdenie diagnózy sa však odoberá vzorka kože pre mikroskopické vyšetrenie. Stanovujú sa tiež protilátky charakteristické pre toto ochorenie.

Liečba pemphigu je obtiažna, nie však nemožná. Najbežnejším spôsobom je podávanie vysokých dávok kortikosteroidov, napríklad prednizónu. Tieto látky tlmia imunitný systém, ktorý je zodpovedný za vznik pľuzgierov. Postupne sa dávky znižujú, až na najnižšiu - udržiavaciu. Liečba kortikosteroidmi so sebou však nesie veľké riziko nežiaducich účinkov. Preto sa využíva aj ich kombinácia s imunosupresívnymi látkami ako azatioprin alebo cyklofosfamid. Podávajú sa tiež lieky proti bolesti a pri infekcii pľuzgierov antibiotiká.
U ťažkých foriem ochorení je nutná hospitalizácia, pretože popraskaním pľuzgierov dochádza k veľkej strate tekutín, minerálov a bielkovín, ktoré môžu ohrozovať na živote. Môže sa tiež pristúpiť k tzv. plazmaferéze, kedy je pacientova krvná plazma nahradená plazmou darcu. Odstránia sa tým z tela škodlivé protilátky.

Pemphigus - komplikácie

Pemphigus je závažné ochorenie, ktoré sa dá zvládnuť liečbou, ale v jeho priebehu môže dôjsť k rôznym komplikáciám, ktoré ohrozujú na živote a môžu končiť aj smrťou. Závažná je infekcia pľuzgierov, ktorá sa, ak je vo väčšom rozsahu, môže dostať až do krvi a spôsobiť tak sepsu (otravu krvi). Pri veľkom rozsahu ochorenia dochádza tiež k závažným stratám tekutín a bielkovín. Postihnutie ústnej dutiny je často tak bolestivé, že znemožňuje prijímanie potravy, a dochádza tak k ďalšiemu oslabeniu organizmu, ktoré sťažuje liečbu. V dnešnej dobe však k takýmto situáciám dochádza len vo veľmi ťažkých, zanedbaných a neliečených prípadoch.

Vložiť príspevok:

Vážení čitatelia, o vaše názory veľmi stojíme. Chceme, aby ste sa u nás cítili dobre, preto diskusiu strážime a príspevky, ktoré sú v rozpore s Kódexom diskutéra mažeme.




Email