Pagetova choroba

27.4.2012 , Jiří Dyntr

pagetova-choroba-1.jpg - kopie
pagetova-choroba-1.jpg - kopie
Pagetova choroba je kostné ochorenie s typickým priebehom, ale nie celkom známou príčinou. Pagetova choroba je spôsobená nerovnováhou medzi úbytkom a pribúdaním kostného tkaniva, tá má potom chaotickú štruktúru a stráca svoju charakteristickú funkciu. V dôsledku porušenia štruktúry kosti pri Pagetovej chorobe dochádza k zvýšenej krehkosti a lámavosti kostí, čo pacientov výrazne ovplyvňuje v ich bežnom živote.

Pagetova choroba

Pagetova choroba je kostné ochorenie, ktoré má pomerne typický priebeh, ale nie je presne známa jeho hlavná príčina. Uvažuje sa o vírusovom pôvode alebo o vrodenej genetickej vade, žiadna z teórií však doteraz nebola presvedčivo preukázaná. Postihnuté sú buď jednotlivé kosti, alebo celé skupiny kostí a v obzvlášť závažných prípadoch spôsobuje toto ochorenie pacientom veľmi nepríjemné komplikácie.

Pagetova choroba, jej priebeh, príznaky a komplikácie

Pagetova choroba postihuje najčastejšie dlhé kosti končatín, chrbticu alebo kosti panvy. V priebehu tohto ochorenia sa zvyšuje aktivita špeciálnych kostných buniek, tzv. osteoklastov, ktoré uvoľňujú látky deštruujúce kostné tkanivo. Ich aktivita je veľmi dôležitá pre normálnu prestavbu kostí, pokiaľ ale deštrukcia prebieha rýchlejšie ako tvorba nového kostného tkaniva, vznikajú rôzne veľké defekty. Normálna stavba kosti je významne porušená a veľmi často dochádza k zlomeninám. Ako reakcia na úbytok kostného tkaniva sa zvyšuje aj aktivita druhej skupiny kostných buniek, osteoblastov. Tie majú za úlohu produkovať zvláštnu hmotu, do ktorej sa neskôr ukladajú minerálne látky a hmota sa premení na tvrdé a pevné kostné tkanivo. Pri Pagetovej chorobe je však novotvorba kosti odlišná ako u zdravých ľudí. Vznikajúca kosť je málo pevná, má chaotickú štruktúru a neznesie takú záťaž, ako ostatné zdravé časti kostry. Výsledkom je teda ťažké poškodenie kostí, ich zvýšená krehkosť a lámavosť, a vďaka tomu veľmi časté fraktúry a obmedzenie pohyblivosti končatín i celého tela. Ďalej sa môžu vyskytnúť aj niektoré komplikácie, ktoré ešte zhoršujú pacientov celkový stav. Pretože v kosti prebiehajú veľmi energeticky náročné deje, musí dôjsť k zvýšeniu prekrvenia a v niektorých prípadoch sa môže prietok postihnutou kosťou zvýšiť až na trojnásobok normálnej hodnoty. To potom vedie k preťaženiu srdca a zriedkavo až k srdcovému zlyhaniu. Ak sú postihnuté kosti lebky, môže vplyvom kostnej prestavby dôjsť k útlaku niektorých nervov alebo ďalších mäkkých štruktúr mozgu, čo vedie k pomerne vážnym poruchám zraku a sluchu alebo sa objavujú závrate, či iné neurologické poruchy. Veľmi závažnou komplikáciou môže byť vznik osteosarkómu, ktorý v staršom veku väčšinou vyrastá na podklade Pagetovej choroby alebo iného kostného ochorenia.

Pagetova choroba, jej diagnostika a liečba

Čo sa týka diagnostiky Pagetovej choroby, existuje niekoľko laboratórnych ukazovateľov, ktorých hodnota sa v priebehu ochorenia významne zvyšuje. Ďalej sa s výhodou využíva röntgenové vyšetrenie a ďalej zobrazovacie metódy využívajúce rádioaktívne prvky. Veľkou výhodou naposledy spomínaných zobrazovacích postupov je ich schopnosť odhaliť Pagetovu chorobu  v jej úplnom začiatku, teda dlho pred tým, ako je možné pozorovať jej obraz na röntgenovom snímku. Čo najskôr po diagnostike je potom nutné začať liečbu, ktorá spočíva predovšetkým v podávaní kalcitonínu alebo bisfosfonátov. Tie majú schopnosť sa naviazať na osteoklasty a utlmiť ich aktivitu, čo vedie k oslabeniu deštrukcie kostného tkaniva a k obnoveniu rovnováhy medzi funkciou osteoklastov osteoblastov.

Pagetova choroba a život s ňou

Hoci Pagetova choroba nie je smrteľná, dokáže pacientom výrazne znepríjemniť život. Nielen častejšie zlomeniny, ale aj obmedzenia rôznych športových a voľnočasových aktivít, to všetko sú prejavy, s ktorými musí každý postihnutý počítať. Pri dodržiavaní liečebného plánu a predpísaného kľudového režimu sa však ich stav môže zlepšiť natoľko, že sa po čase budú schopní navrátiť k svojim obľúbeným činnostiam.


Vložiť príspevok:

Vážení čitatelia, o vaše názory veľmi stojíme. Chceme, aby ste sa u nás cítili dobre, preto diskusiu strážime a príspevky, ktoré sú v rozpore s Kódexom diskutéra mažeme.




Email